時間：2013-11-06 來源： 作者： 我要糾錯
進行性肌陣攣性癲癇是一組癥狀性癲癇，包括多種疾病，其共同點是肌陣攣發(fā)作及其他全部性發(fā)作、進行性病程，輕重不等的認知缺陷，后期可有小腦性共濟失調，其中Unverricht-Lamdborg病和Lafora病在我國較少見。癲癇病該如何治療?
1、Unverricht-Lundborg病
多見于波羅地海諸國，以芬蘭為著。多在6～15歲間起病，表現(xiàn)為進行性肌陣攣發(fā)作，無節(jié)律，不對稱，也可有全身性驚厥。患兒智力低下較輕，可有不同程度的共濟失調。腦電圖表現(xiàn)為陣發(fā)性彌漫性棘慢波，或多棘慢復合波，呈光敏現(xiàn)象，出現(xiàn)較臨床癥狀還早。本病屬常染色體隱性遺傳，基因位點在染色體21q22.3。本病的預后較差，以前患者多在發(fā)病5～10年內死亡，現(xiàn)在部分患者可存活20年以上。
2、Lafora病
多見于南歐。患者多在11～18歲間起病，表現(xiàn)為嚴重的肌陣攣發(fā)作和全身性驚厥發(fā)作，可因光刺激或本體感覺誘發(fā)。腦電圖檢查呈彌漫、限局性、多灶性放電。本病的遺傳方式是常染色體隱性遺傳，相關的基因位點在染色體6q24。本病病情嚴重、進展迅速，晚期以陣攣性發(fā)作為主，全身性驚厥逐漸減少，患者智力嚴重衰退。
上海海濱醫(yī)院癲癇治療中心是一家集醫(yī)療、科研、預防、保健于一體的規(guī)范化、專業(yè)化、現(xiàn)代化醫(yī)療單位，是華東地區(qū)唯一一家建立強大專家會診方陣特色癲癇專科醫(yī)院，自創(chuàng)立之初一直致力于癲癇病的臨科研和治療。
為把前沿科學成果貢獻給廣大癲癇患者，進一步改善病患癲癇疾病朋友的健康狀況，上海海濱醫(yī)院癲癇治療中心斥巨資引進并配備了國際最為先進全面的腦電圖檢測系統(tǒng)，可全方位掃描腦部組織、精確定位癲癇病灶、探查癲癇病因，為難治性癲癇提供詳細的術前評估報告，以確保治療的規(guī)范性、專業(yè)性和安全性。
|
